Лимфангиома. Классификация, клиника, дифференциальная диагностика. Врачебная тактика.

Date: 2015-10-07; view: 376.

Лимфангиомами называют опухоли, исходящие из лимфати­ческих сосудов. Их делят на 4 группы: 1) капиллярная; 2) кавернозная; 3) кистозная (кистозная гигрома): 4) лимфан- гио-гемангиома.

Капиллярная, или простая, лимфангиома располагается на поверхностных слоях кожи и на слизистых ободочках в виде еди­ничных или множественных обра­зований, напоминающих бородав­ки. Гистологически определяются расширенные лимфатические ка­наты в дерме и эпидермисе. Обра­зования могут лопаться, тогда наблюдается лимфорея, и инфици­роваться. Лечат ее хирургическим способом, углекислотным лазером, а поверхностные опухоли исчезают самопроизвольно.

Кавернозная лимфангиома — это эластическая опухать с жид­костным компонентом, дости­гающая нередко больших разме­ров. Она чаше всего локализуется на шее (рис. 214), подмышечной впадине, конечностях, забрю- шинном пространстве. Гистологически характеризуется расширенными лимфатическими каналами, выстланными эндотелиальными клетками. В стенке сосудов могут быть гладкие мышцы. Опухоль может увеличи­ваться от травмы, инфекции, сдавливать соседние органы (тра­хею и др.). Они определяются при рождении или в грудном возрасте и увеличиваются при травме, инфицировании.

Методом выбора при лечении является полное удаление, хотя это не всегда удается. Успешным бывает применение углекислотного лазера.

При кистозной гиграме гистологически определяются мно­гокамерные полости, выстланные эндотелиальными клетками. Клинически они выглядят как мягкие образования больших размеров, деформирующие ту или иную область тела ребенка. В большинстве своем гигромы располагаются на шее и в под­мышечной впадине, реже — в других частях (таз, забрюшинное пространство, средостение). Диагноз можно подтвердить при исследовании в проходящем свете (трансиллюминация). На УЗИ определяется кистозное образование, заполненное жидкостью. Более четкое взаимоотношение опухоли с окружа­ющими тканями можно выявить с помощью магнитно-резо- нансной томографии.

Лечение — полное удаление гигромы в сроки, когда еще нет осложнений. Другие методы, такие как склерозирующая, луче­вая терапия, малоэффективны и опасны. Большие надежды в будущем возлагают на лазеротерапию.

Лимфедема, или слоновость — это накопление лимфы в интерстиции мягких тканей, вызванное обструкцией лимфати­ческих сосудов. Бывает она первичной (врожденные аномалии сосудов) и вторичной (удаление лимфоузлов, травма, инфек­ция и др.).

Первичная лимфедема часто сочетается с другими врож­денными пороками и синдромами. Локализуется чаще всего на нижней конечности. Больные жалуются на чувство тяжести и, главным образом, на косметический недостаток. Лечение в основном консервативное — ношение специальных эластиче­ских чулок, особенно в сочетании с пневматической компрес­сией в течение ночи. Микрохирургические операции не дают хорошего результата.

3)Острый панкреатит у детей – острое поражение поджелудочной железы воспалительно-деструктивного характера, которое связано с активацией панкреатических ферментов внутри самой железы и ферментативной токсемией. У детей эта форма панкреатита встречается не настолько часто, как у взрослых. Тем не менее, клинические случаи есть по всему миру.

Виды острого панкреатита:

• интерстициальный
• деструктивный

Последний вид известен также как панкреонекроз.

Что провоцирует / Причины Острого панкреатита у детей:

Среди наиболее частых причин, вызывающих рассматриваемую болезнь, выделяют:

• инфекции,
• обструкцию и повышение давления в панкреатических протоках,
• тупую травму поджелудочной железы,
• гиперкальциемию,
• гепатобилиарную патологию
• медикаментозные и токсические поражения

Острый панктеатит у детей могут вызвать такие инфекции как вирусный гепатит, эпидемический паротит, Коксаки В, энтеровирус, герпес, ветряная оспа, псевдотуберкулез, грипп, сальмонеллез, дизентерия, сепсис и пр. Тупую травму ребенок может получить вследствие удара в живот большой силы.

Повышение давления и обструкцию в панкреатических протоках вызывают такие болезни:

• холедохолитиаз
• папиллит
• дуоденостаз с дуоденопанкреатическим рефлюксом
• киста или стриктура холедоха
• описторхоз
• закупорка дуоденального соска аскаридами
• клонорхоз
• фасциолез

Что касается гепатобилиарной патологии, сюда относят хронический холецистит и желчнокаменную болезнь. Гиперкальциемия возникает в результате гипервитаминоза D или гиперпаратиреоза у ребенка. Токсические поражения – это отравления свинцом, мышьяком, ртутью, фосфором. А медикаментозные поражения поджелудочной возникают от приема препаратов:

• гипотиазид,
• азатиоприн,
• метронидазол,
• фуросемид,
• сульфаниламиды,
• тетрациклины,
• глюкокортикоиды в высоких дозах

Дополнительный фактор, влияющий на проявления заболевания, это потребление жирной и/или жаренной пищи в больших количествах. Примерно у четверти детей с острым панкреатитом не удается выявить причину начала болезни.

Патогенез (что происходит?) во время Острого панкреатита у детей:

Повреждение ткани поджелудочной железы приводит к развитию воспалительного процесса. Высвобождаются лизосомальные ферменты, которые осуществляют интрапанкреатическую активацию ферментов (трипсиногена), повреждающих железу. В крови повышается уровень биологически активных веществ, что приводит к общим волемическим и микроциркуляторным расстройствам, вероятен коллапс.

Симптомы Острого панкреатита у детей:

Для детей характерен в большинстве случаев интерстициальная форма острого панкреатита. Основным симптомом являются боли в животе такой характеристики:

• ощущаются в эпигастрии или области пупка
• пронизывающие, интенсивные
• сопровождаются чувством тяжести, метеоризмом и отрыжкой
• «отдают» чаще в левое подреберье, левую поясничную область

Может быть и такой симптом как рвота, возможно – повторная. Температура в норме или субфебрильная. Осмотр врача дает возможность зафиксировать такие симптомы:

• небольшое вздутие живота
• нарастание болей после пальпации живота
• иногда – резистентность мышц в эпигастрии
• тахикардия, тенденция к артериальной гипотензии
• положительные симптомы Френкеля, Мейо-Робсона, Бергмана и Калька
• бледность или гиперемия лица
• устойчивая болезненность при глубокой пальпации в зоне Шоффара

Лабораторный анализ крови показывает небольшой лейкоцитоз, нейтрофилез, может быть также повышение АЛТ, гипогликемия. При интерстициальном панкреатите умеренно повышены уровни липазы, амилазы и трипсина, но только непродолжительное время.

Деструктивный острый панкреатиту детей бывает гораздо реже. Для него типичны такие симптомы:

• неукротимая рвота
• очень интенсивная постоянная упорная боль в левом боку
• возможен жировой некроз подкожно-жировой клетчатки на животе, реже на лице и конечностях
• гемодинамические расстройства: шок, коллапс
• вероятны экхимозы, геморрагическая сыпь, желтуха
• субфебрильная или фебрильная температура тела

Осмотр показывает:

• частый слабо наполненный пульс
• артериальную гипотензию
• напряжение и вздутие живота
• утрудненность пальпации из-за напряжения передней брюшной стенки

Анализ крови показываетвыраженный нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитопению, СОЭ выше нормы. Наблюдается выраженная и стойкая гиперферментемия. Панкреонекроз может проходить с осложнениями: ранними и поздники. К ранним относят печеночную недостаточность, шок, ДВС, почечную недостаточность, сахарный диабет, кровотечения. К поздним относят абсцессы и флегмону поджелудочной железы, псевдокисты поджелудочной железы, перитонит, свищи.

При тяжелых формах острого панкреатита у детей может быть летальный исход (смерть). Он наступает в результате кровотечения, шока, гнойного перитонита.

Диагностика Острого панкреатита у детей:

Диагностируют острый панкреатит у детей на основе анамнеза и проявляющихся симптомов. Берут во внимание повышение уровня ферментов поджелудочной железы в крови и моче: амилазы, липазы и трипсина. Как метод диагностики применяют УЗИ и компьютерную томографию. При остром панкреатите отмечают диффузное увеличение поджелудочной железы в размерах, снижение эхогенности ткани, нечеткую визуализацию контуров.

Острый панкреатит у детей в диагностике отличают от болезней, при которых также есть интенсивные боли в животе:

• острый холецистит
• острый аппендицит
• острая кишечная непроходимость
• перфорация язвы
• желчные колики

Лечение Острого панкреатита у детей:

Острую форму заболевания лечат в стационаре. Ребенку нужен как физический, так и психический покой. Для этого нужно придерживаться постельного режима. Что касается пищевого режима, поджелудочной нужен покой. Соблюдают принципы механического и химического щажения пищеварительного тракта. Для этого 1-2 дня ребенок должен полностью голодать. В эти дни ему дают только щелочную минеральную воду типа «Боржоми» без газа, теплую. Доза составляет 5 мл на 1 кг, приниматьб 5-6 раз в сутки. На третий или второй день можно вводить щадящее питание. Необходима индивидуальная диета на 10–15 дней.

В первый день ребенку парентерально вводят глюкозу. Если есть показания, также плазму и белковые препараты. Со 2-го дня можно протертую гречневую или овсяную каши, чай без сахара с сухарями, паровой омлет. С 4-х суток дают несвежий белый хлеб, протертую кашу, творог, молочный кисель. С пятых суток дают овощные пюре, протертые овощные супы.

С 8-10 дня можно давать ребенку паровые котлеты, фарш из отварного мяса, рыбы. С 14-го дня в рацион вводятся печеные яблоки, фруктовые кисели. Еще через несколько суток можно свежие фрукты и овощи в ограниченном количестве. Когда проведена пищевая адаптация, назначают диету №5п с калорийностью 2500–2700 ккал. В ней соблюдается принцип увеличения белка на 30%, уменьшения жиров и углеводов на 20%.

Ребенок обязательно должен кушать 5–6 раз в сутки маленькими порциями только вареные и тушеные блюда. Категорически запрещено давать больному блюда с выраженными холеретическим, сокогонным, холекинетическим эффектами, сырые овощи и фрукты, мясные и рыбные бульоны, копчености, шоколад, маринады.

Медикаментозное лечение острого панкреатита у детей проводится при помощи спазмалитиков: но-шпы, платифиллина и т.д. Одновременно с ними дают болеутоляющие средства в дозировке согласно возрасту. Один их ключевых моментов лечения – дезинтоксикационная терапия путем внутривенного введения 5-10%-ного раствора глюкозы, плазмы. В зависимости от тяжести и формы заболевания назначаются кортикостероидные препараты короткими курсами.

Если есть показания, врачи дают ребенку препараты кальция, антигистаминные препараты, рутин, аскорбиновую кислоту и пр. В тяжелых случаях применяют для лечения острого панкреатита у детей ингибиторы протеаз: контрикал (трасилол), гордокс. В связи с недостаточностью поджелудочной железы ребенка назначаются ферментные препараты, наиболее популярным является панкреатин. При выраженном холестазе применяются легкие желчегонные препараты, отвары трав: кукурузные рыльца, цветки ромашки.